- Nem feltétlenül a genetikában keresendők az okok: de mit mond most a tudomány, mitől alakul ki Parkinson-kór?
- A Parkinson-kór az orvostudomány mai állása szerint gyógyíthatatlan, viszont kezelhető. Összeszedtük, milyen kezelési módjai vannak jelenleg.
- A betegség megjelenése előtt 10-15 évvel is lehetnek olyan jelek, amelyeket érdemes komolyan vennünk.
A legegyszerűbb feladatok, mint a székről való felállás, az evés, egy ajtó kinyitása is kihívás elé állítják a Parkinson-kórban szenvedőket. A kór egy lassan előrehaladó, és sajnos megállíthatatlan degeneratív idegrendszeri betegség, az orvostudománynak hála azonban mára rengeteget tehet a páciensért egy jó szakember.
A cél a Parkinson-kór lehető legkorábbi felismerése, hogy minél tovább lehessen fenntartani a megfelelő életminőséget.
A Parkinson-kór szaglászavarral kezdődhet
„A Parkinson-kór sokak számára automatikusan és egyértelműen a végtagremegéssel azonosítható, pedig a betegek mindössze egyharmadánál alakul ki ez a tünet – tudjuk meg dr. Tóth Adrián neurológustól. – Inkább a finom mozdulatok, a kézügyesség beszűkülésére gondoljunk: öltözködéskor elkezd problémát okozni az ing begombolása, egyre nagyobb nehézséget jelent az olyan ritmikusan ismétlődő mozdulatsorok elvégzése, mint amilyen egy tojás felverése.
Nehézzé válhat a hajmosás, férfiaknál a borotválkozás.
Az első tünet, amit már a környezet is észrevesz, hogy az illető lassabbá, kicsit ügyetlenebbé válik. Mivel a betegség tünetei aszimmetrikusak, járás közben a beteg az érintett oldalon mereven maga mellett tartja a kezét, csoszogóvá válik a járása, kicsit előregörnyedt lehet a testtartása. Ezek a legelső, úgynevezett motoros tünetek, amelyeknek oka az, hogy jelentős dopaminhiány alakul ki a központi idegrendszerben a dopamintermelő idegsejtek károsodása miatt. Erre a vegyületre általában örömhormonként gondolunk, azonban más, nagyon fontos funkció ja is van: üzenetet szállít, hírvivő, fontos agyi ingerületátvivő anyag.
A mozgató idegsejtek is dopaminon keresztül kommunikálnak egymással.
Hiába küldi tehát agyunk az üzenetet arról, hogy most felállnánk, az ingerületátvivő dopamin hiányában üzenetünk nem megfelelően ér célba. Az elmúlt évek kutatásainak köszönhetően részletesebben megismertük a betegség patológiai hátterét, és látjuk, hogy ez nem tisztán mozgászavar, jóval komplexebb jelenségről van szó.
Számos nem motoros tünete is van a kórnak, amelyek már jóval a mozgásbéli tünetek megjelenése előtt kialakulhatnak:
szaglászavar, szaglásvesztés, székrekedés formájában. Ezek a panaszok akár 10-15 évvel megelőzhetik a legelső motoros tüneteket, érdemes tehát komolyan venni őket.”
Nem a genetika – De akkor mi okozza a Parkinson-kórt?
„Úgy gondoljuk, hogy a Parkinson-kór kialakulásában kevert tényezők, genetikai és környezeti faktorok egyaránt szerepet játszanak. Néhány olyan génmutációt ismerünk, amelyek Parkinson-kór okai lehetnek, de a betegeknek mindössze 1%-a tartozik ebbe a csoportba. A környezeti tényezők szerepe jóval hangsúlyosabbnak tűnik. Bizonyított, hogy ahol ipari, vegyi anyagok között dolgoznak, ahol nagyobb a légszennyezettség, van fémgyártás, ott emelkedett a kór gyakorisága.
Ahogyan növeli a kockázatot az is, ha a beteg vidéken, fúrt kút vizén nőtt fel, a talajba ugyanis korábban szintetikus növényvédő szerek kerülhettek.
Úgy véljük, olyasmi okozhatja a betegséget, amit egyszer, valamikor életünk során »lenyelünk vagy beszippantunk«, a korai jelek, mint a székrekedés, szagláscsökkenés is ezt támasztják alá. A betegségben a Lewy-testek a rosszfiúk, ezek a zárványtestek okozzák az idegsejtek pusztulását. A Lewy-testek sem a központi idegrendszerben alakulnak ki, hanem a bélhámban vagy a szaglóhámban, és onnan jutnak el az agyba.
A legfontosabb rizikótényezőnek az életkort, az öregedést gondoljuk.
Sajnos a betegek sok esetben félnek a diagnózistól, a család, a háziorvos nem feltétlenül ismeri fel a betegséget, így a páciens általában későn, vagy egyáltalán nem jut el megfelelő orvoshoz. Esetleg felkeres egy reumatológust, vagy a kézremegése miatt elmegy egy ortopéd kézsebészhez, aki feleslegesen operálja meg a kezét, a remegés nem szűnik. Olyan mozgászavarcentrumba érdemes elmenni, ahol a szakemberek, specialisták azonnal a legmodernebb, leginkább személyre szabott kezelést állítják be.”
A gyógyszeres terápiáról
„A klinikai diagnózis alapos kivizsgálást jelent neurológus szakorvosnál, akinek lehetőleg ez a betegség a szakterülete – folytatja a szakértő. – Nincs olyan laboratóriumi vizsgálat, teszt, biomarker vagy képalkotó eljárás, amellyel egyértelműen kimutatható lenne a kór, a szakember azonban közel 95-97%-os pontossággal fel tudja állítani a beteg tünetei alapján a diagnózist.
Egyéb vizsgálatokkal kizárnak minden olyan rendellenességet, ami Parkinson-szerű tüneteket okozhat.
Például a koponya-MR-en látszik, ha voltak a betegnek korábban pici agyi infarktusai: a megfelelő területek károsodása okozhat megtévesztő tüneteket. Laborvizsgálat is szükséges, hiszen a pajzsmirigy-alulműködés is előidézhet mozgáslassulást, és ki kell zárni bizonyos rézanyagcsere- betegségeket is. Egyes hoszszú időn át szedett antipszichotikumok, hányinger-csillapítók szintén okozhatnak Parkinson-szerű tüneteket. Ez egy lassú betegség.
65 éves korra emelkedik meg a gyakorisága, de 15-20 év is eltelhet, mire a betegség a késői stádiumba ér.
Elmondjuk a páciensnek, hogy bár nem tudjuk gyógyítani a folyamatot, a tüneti kezelés – amely dopaminpótlást jelent – a panaszait nagymértékben enyhíti. A betegség első 5 évében a páciens akár tünetmentessé is tehető. Ezt nevezzük a Parkinson-kór nászutas időszakának. Hiszek a személyre szabott kezelésben: fontos az életkor, a beteg neme, hogy mi a munkája, mi a célja, mennyire aktív az élete.
Sokan például nem szeretnének napközben tablettákat szedni, vagy aggódnak, hogy betegségük kiderül munkahelyükön.
Erre is van megoldás: ilyenkor például tapasz formájában adhatjuk a gyógyszert, amelyet a beteg feltesz reggel a bőrére, és 24 órán keresztül folyamatos a dopaminstimuláció. Több gyógyszercsoport létezik, amelyek a dopaminrendszeren hatnak.”
Hozzászokhat a beteg a gyógyszerhez?
„A hatvanas évek elején fedezték fel a levodopa nevű vegyületet, amely hatalmas áttörést jelentett, és orvosi Nobel-díjat is érdemelt: a levodopa épp azzá a dopaminná alakul át, ami hiányzik a beteg szervezetéből. Mivel ez a leghatékonyabb gyógyszer jelenleg, enyhe tünetek esetén, hogy nyújtsuk a levodopa okozta késői szövődményeket, először inkább dopaminutánzó készítményeket alkalmazunk.
A betegek a kezelés kezdetén – főleg a levodopa alkalmazásának esetében – hatalmas javulást mutatnak,
később azonban az adagok emelésével, új gyógyszerek bevezetésével szükséges ellensúlyozni a Parkinson-kór előrehaladását. És bár az interneten olvashatunk arról, hogy a levodopa idővel elveszíti a hatékonyságát, és hozzá lehet szokni, ez az információ nem helytálló. Valóban hamar elérhet a beteg szervezetében egy plazmacsúcsot, majd gyorsan ki is ürül, ezért a tablettát nem elég naponta egyszer szedni, hanem legalább 3-4 alkalommal szükséges bevenni. Az is igaz, hogy mivel progreszszív betegségről van szó, a betegség elején,
amikor még enyhébbek a tünetek, elegendő lehet napi 3-szor negyed tabletta, tíz év múlva azonban már 4-szer 1 tablettára is szükség lehet.
De nem azért, mert hozzászokik a szervezet, hanem mert a betegség előrehaladásával egyre kiterjedtebb a károsodás a központi idegrendszerben, az úgynevezett terápiás ablak pedig egyre jobban beszűkül. Sajnos sok betegben él az a téves elgondolás, hogy nála már nem működik a gyógyszer. Pedig az orvosság mindvégig ugyanolyan hatékony marad a Parkinson-kór hosszú évei alatt, csupán egyre gyakrabban és nagyobb dózisban kell alkalmazni, hogy enyhíteni tudjuk az előrehaladó tüneteket.”
Az ON/OFF jelenség kezelése
A betegség előrehaladott állapotában találkozhatunk az úgynevezett ON/OFF jelenséggel. Ilyenkor a beteg saját dopaminszintézise már olyan mértékben lecsökkent (vagy egyáltalán nincs is), hogy kizárólag gyógyszerből jut dopamin a központi idegrendszerbe. Amikor a beteg beveszi a gyógyszert, mint egy számítógép, bekapcsol. Elkezd működni, jól van: ez az ON állapot.
Amikor azonban kiürül a gyógyszer a szervezetéből, akkor kikapcsolt, OFF állapotba kerül. Ebből adódóan – a gyógyszer bevételétől függően – egész nap hullámzik a páciens mozgása, szervezetének működése.
Ilyenkor jönnek szóba az előrehaladott vagy eszközös kezelési lehetőségek,
amelyek
csökkentik ezeket a nagy hullámzásokat. Ebből három típust ismerünk világszerte, Magyarországon is elérhető mindegyik:
- DBS (mély agyi stimuláció): pacemakerhez hasonló működésű neuronstimulátort ültetnek be a páciens kulcscsontja alá. A készülék elektromos vezetékekkel ingerli az agy meghatározott részeit, stimulálva a fontos területeket. Alkalmazása mellett továbbra is kell gyógyszert szedni, de kisebb dózisban.
- Levodopa intesztinális gél: a tápszondához hasonlóan működik. A vékonybél kezdeti szakaszához levezetnek egy csövet, amelyen keresztül egy kis programozható pumpa a betegeknek gél formátumú levodopa vegyületet adagol. Így az folyamatosan, kis dózisban kerül a felszívódás közvetlen helyére, megelőzve a hullámzó állapotot.
- Szubkután apomorphinpumpa: hasonló az inzulinpumpához. A bőr alá egy nagyon vékony tűt juttatnak, ami össze van kötve egy pumpával, amely folyamatosan apomorphint (egy nagyon hatékony dopaminagonista) juttat a szervezetbe.
Milyen egyéb lehetőségek vannak?
- Gyógytorna, mozgásterápia, táncterápia.
- Nordic walking: házaspároknak kellemes közös időtöltés, összehangolja az ellentétes kéz- és lábmozgásokat.
- Tai chi: nyugodt, lassú mozgásforma, amely javítja a mozgáskészséget és az egyensúlyt (emiat működhet Parkinson-kór esetén), erősíti a lelket.
- Ausztráliából érkezett a PD Warrior nevű gyógytorna-irányzat, speciálisan Parkinson-kóros betegeket célzó sorozattal.
- A beszéd, a nyelés érintettsége miatt a logopédia, az arc- és nyelvtorna, az ének- és zeneterápia csodát tud művelni a betegeknél.
- Ha a páciens depresszióval küzd, amely a betegséggel járó küzdelem része, pszichológiai, pszichiátriai segítségre is szüksége lehet.
- Érdemes betegszervezetek (például a fogomakezed.hu) által létrehozott összejövetelekre, képzésekre, utazásokra járni. A társasági rendezvények szociálisan is érzékenyen tartják a beteget.
- Elérhető olyan okoskanál és okosvilla (Liftware Steady), melynek nyelébe szenzorokat építettek be, így érzékelik a kanalat tartó kéz remegését, a beépített mikromotorok pedig ellentétes irányú mozgás segítségével semlegesítik azt. Olyan evőeszközcsalád (Liftware Level) is kapható, amely a hirtelen vagy kontrollálatlan mozdulatoknál megtartja a villa vagy a kanál a pozícióját.
A Parkinson-kór számokban
2040-re a duplájára nőhet a betegek száma, elérheti a 12,9 milliót, és a Parkinson-kór lehet a világ vezető neurológiai betegsége. Magyarországon a 60 év felettiek 1%-át érinti a betegség, amely gyakoribb a férfiaknál. Minden 10. diagnosztizált esetben már 50 év előtt jelentkeznek a tünetek, egyre nő a fiatal betegek száma is.
A viharos sebességgel iparosodó országokban (például Kínában) a légszennyezés miatt, a mezőgazdasági területeken élőknél pedig a növényvédő szerek miatt a legmagasabb a betegség kialakulásának esélye. Utóbbi területeken 170%-kal magasabb a betegség előfordulásának kockázata.
Parkinson volt az első?
A 2000-es években derült ki, hogy mégsem az angol orvos volt az első: majd’ 130 évvel korábban egy magyar származású orvos, Pápai Páriz Ferenc (tanár, orvos, a filozófia doktora) már elég pontosan összefoglalta a betegség alaptüneteit az 1690- ben kiadott, Pax Corporis nevű, magyar orvosi kódexben. Mivel a kódex nem a tudomány nyelvén (angolul) íródott, sajnos Pápai Páriz munkássága nem jutott a nagyvilág tudomására; a Parkinson-kórral kapcsolatos értekezését csak az utóbbi időkben ismerte el a nemzetközi szakirodalom.
Kiemelt kép: Unsplash,
A cikk a Nők Lapja Egészség 2022. májusi számában jelent meg.