Von Economo-kór, emberi test, agy, puzzle

Bénulás, hallucinációk és letargia: az orvostudomány egyik legnagyobb rejtélye

Máig rejtély, hogy a járvány miként alakult ki, miért tűnt el hirtelen, és hogyan produkált bénulásos eseteket. A mai kor tudósainak azért vannak ötletei arról, hogy a Von Economo-kórként is emlegetett encephalitis lethargica miért bukkanhatott fel.
  • 1916-ban egy titokzatos betegség jelent meg Európában.
  • A fertőzés nagyon gyorsan terjedt tovább a világban, és olyan súlyos tüneteket produkált, mint a kontrollálatlan alvás, hallucináció és beszédképtelenség. 
  • Máig rejtély, hogy mi okozta a súlyos betegséget, és miért tűnt el teljesen a világból.  

„Unity Kinkaid egyre nehezebben tud ébren maradni. Mostanában majdnem 20 órát alszik naponta. Régebben álmodott is; motyogva és sóhajtozva, félig fantáziavilágba zárva. Most mozdulatlanul fekszik, lélegzete felszínes és néma. Elveszett a világ számára. Unity alszik.”

Neil Gaiman 1991-es The Sandman: Preludes & Nocturnes című képregényének sorait az elfeledett valóság ihlette. Történt ugyanis, hogy 1916-ban egy titokzatos betegség jelent meg Európában, és terjedt tovább a világban. Korabeli adatok szerint kevésbé volt pusztító, mint az 1918-as spanyol influenzajárvány, és bár pár évvel később teljesen eltűnt, mégis tartós örökséget hagyott maga után: becslések szerint közel 1 millióan életüket vesztették, a túlélők nagy része pedig szinte mozgásképtelen maradt, illetve a Parkinson-kórhoz hasonló tüneteket produkált.

Csipkerózsika a valóságban

Constantin von Economo

Dr. Constantin von Economo 1915-ben (Fotó: Hulton Archive/Getty Images)

A tünetek alapján dr. Constantin von Economo román származású osztrák pszichiáter és neurológus encephalitis lethargicának (járványos agyvelőgyulladásnak) nevezte el az ismeretlen eredetű neurológiai rendellenességet. Akut fázisában a fertőzöttek reggeltől estig mélyen aludtak.

Őket rendszeresen felébresztették, hogy egyenek és igyanak, majd ismét álomba zuhantak – sokan még az utolsó falatot sem nyelték le. De gyakoriak voltak az akaratlan szemmozgások, a szemizmok bénulásos esetei, a magas lázzal, erős fejfájással, hányingerrel, mozgászavarokkal, torokfájással, beszédképtelenséggel és delíriummal járó panaszok is. A fertőzöttek egyik pillanatról a másikra, szinte eszméletüket vesztve merültek Csipkerózsika-szerű mély álomba, melyből hetekkel, hónapokkal később jelentős személyiségváltozással vagy egyéb fizikai elváltozással ébredtek – ha felébredtek egyáltalán, hiszen a halálozási arány közel 40%-os volt ebben a fázisban.

Álomkór és letargia

Az első világháborús katonai mozgások miatt a betegség nagyon hamar átterjedt Európából Amerikába, ahol elsőként a kikötővárosokon söpört végig. Az egyik fiatal New York-i túlélő, Eleanore Carey így írt tapasztalatairól egy helyi lapban:

„Két hónappal azután, hogy elkaptam a kórt, alig voltak fájdalmaim, sőt, nagyon is jól éreztem magam. Feltéve, ha nem bökdösnek az ápolóim, nem fordítanak meg az ágyban, és nem locsolják hideg vízzel az arcomat, hogy felébredjek.

Mennyeien aludtam, és úgy éreztem, hogy a környezetem ezt nem érti. Amikor valahogyan tudatosult bennem, hogy fel kellene ébrednem, meg sem bírtam mozdulni. Szerettem volna engedelmeskedni a késztetésnek, de fizikailag képtelen voltam rá.

Olyan nehéz volt öntudatra ébrednem, mintha egy mély gödörbe temettek volna,

 ahol a körülöttem lévő falak fényes, áttörhetetlen márványból vannak. Talán az olvasó mindebből sejtheti, milyen szörnyű letargia kerített hatalmába.”

Carey tapasztalatait más túlélők is megerősítették: nappal álomkór és letargia, éjjel pedig élénk hallucinációk és tartósan katatón állapotok jellemezték a betegség akut lefolyását. Mivel az encephalitis lethargica számos öntudatlan tevékenységgel – tikkeléssel, remegéssel, merevséggel és számos kényszermozgással – is kéz a kézben járt, az érintettek nagyját jobb ötlet híján elmegyógyintézetekben kezelték.

Ébredtél már úgy, hogy nem tudtál megmozdulni? Kattints a linkre, és tudj meg mindent az alvási bénulásról!

Egy elfeledett, megoldatlan valóság  

Az első globálisan dokumentált világjárvány az 1918-as spanyolnátha volt. A vírus abban különbözött más, világszerte elterjedt betegségektől (például a gyermekbénulástól vagy a kanyarótól), hogy más-más hullámokban zajlott, ami a gyermekek és a felnőttek magas halálozási arányát eredményezte. Világszerte több mint 25 millió ember vesztette életét spanyolnáthában – a kór csak 1918-ban több áldozatot követelt, mint az első világháború.

spanyolnátha

Egy raktárból átalakított kórház az 1918-as spanyolnátha idején (Fotó: Universal History Archive/Universal Images Group via Getty Images)

A fertőzéstől való félelem széles körben elterjedt a világban: ahogyan a COVID-19, úgy a spanyolnáthát követően is leállt az élet. A városok megbénultak, az iskolák bezártak, és a nyilvános kommunikáció kerülése vált a legfőbb stratégiává.

Bár a korabeli orvoslás az idegrendszert érintő betegségek megértésében jelentős fejlődésen esett át,

az encephalitis lethargica okait máig nem sikerült azonosítani.

Mivel az 1930-as években szinte teljesen megszűnt létezni, és helyét olyan égető problémák vették át, mint a spanyol influenzajárvány, a betegség mondhatni kiesett a kutatók látóköréből, így arra sem derült fény, hogy miként tűnhetett el nyomtalanul a súlyos lefolyású, erősen fertőző kór.

A több mint 100 évvel ezelőtti járványt követően csak néhány szórványos esetre volt példa a világban. A mai kor tudósai úgy vélik, hogy az azóta Von Economo-kórként is emlegetett encephalitis lethargica a spanyolnátha következményeinek egyike lehetett, egyesek felső légúti fertőzést követően kialakuló autoimmun folyamatnak tartják.

De mi lehetett a magyarázat?

A kezeletlen aluszékonyságot dr. Constantin von Economo a köztiagy és a feketeállomány elváltozásainak tulajdonította, miután részletesen kielemezte a betegség tüneteit, patológiáját és szövettanát. Munkájáért 1926-ban, 1930-ban és 1932-ben fiziológiai-orvostudományi Nobel-díjra jelölték, bár

továbbra is rejtély, hogy a járvány miként robbant a világra, miért tűnt el egyik pillanatról a másikra,

és hogyan produkált bénulásos eseteket, illetve különböző mértékben Parkinson-kórhoz hasonlító tüneteket.

A mai kor tudósai szerint valószínűleg több korabeli tényező is közrejátszhatott, beleértve a spanyolnátha következményeit is. A legnagyobb mértékben sérült túlélőknek az akinézia, vagyis a mozgáskorlátozottság extrémebb formájával is meg kellett küzdeniük.

Az érintettek egyáltalán nem mozogtak, mondhatni fagyott szobrokként léteztek hosszú éveken át. Dr. Oliver Sacks neurológus részben ezeket az időközben időssé vált betegeket kezelte a ’60-as években. Tapasztalataiból Awakenings (Ébredések) címen írt könyvet, melyből azonos címen 1990-ben filmet is rendeztek Robin Williams és Robert De Niro lenyűgöző főszereplésével.  

Hogyan vált világjárványt okozó vírusból szezonális kórokozóvá a koronavírus? Korábbi cikkünkben szakértőktől kaptunk választ a kérdésre.

Kiemelt kép: Getty Images